Kelebek Hastalığı (Lupus) Nedir, Neden olur, Belirtileri Nelerdir? Kelebek Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?
Kelebek hastalığı” yani sistemik lupus eritematozus hastalığı (SLE), daha çok genç yaştaki kadınların canını sıkıyor. Burun sırtından yanaklara doğru uzayan, kelebek şeklindeki döküntü ve kızarıklıkla karakterize olan kelebek hastalığının yol açtığı sorun tabii ki yüzdeki bu görüntü ile sınırlı değil. Peki kelebek hastalığının diğer belirtileri neler? Kelebek hastalığı neden oluyor, vücudu nasıl etkiliyor ve sistemik lupus eritematozus (SLE) hastalığı hangi yöntemlerle tedavi ediliyor?
Kelebek Hastalığı Nedir ?
Deride oluşan su kabarcıklarıyla kişinin yaşamını son derece olumsuz etkileyen kalıtsal bir deri hastalığı olan kelebek hastalığı, vücuttaki derinin ayrılmasıyla seyreden bir hastalık. Tenleri çok hassas olduğu için en ufak temasa maruz kaldıkları yerde yaralar oluşan hastalar, parmaklarını, tırnaklarını, ayaklarını kaybedebiliyor. Genetik bir hastalık olan kelebek hastalığının tam olarak nedeni bilinmese de çoğunlukla akraba evliliği veya diğer DNA kazalarında hastalıkların gelişimi ile oluştuğu belirtiliyor.
Ağır seyredebilen ve tedavi edilmezse hayati tehdit yaratabilen kelebek hastalığı, en çok 15-45 yaş arasındaki, yani doğurganlık çağındaki genç kadınlarda görülüyor. Nadiren çocuklarda, yaşlılarda ve erkeklerde de SLE ortaya çıkabiliyor.
Kelebek (Lupus) Belirtileri Neler ?
Kelebek hastalığı, burun sırtından yanaklara doğru uzayan, güneşe maruz kalmakla artan kızarıklık, eklemlerde ağrının yanı sıra şişme, ateş, kilo kaybı gibi belirtiler gösterir. Belirti ve bulgularla birlikte alınan cilt biyopsisi sonucu ortaya konur. Günümüz tıbbi tetkikleri sayesinde hasta ve aile bireylerinden genetik analiz ile hastalığı taşıyan genler saptanabilir.
Lupus Hastalığı Tipleri.
Hastalığın üç ana tipi ve yan tipleri mevcuttur:
1. Epidermolysis Bullosa Simplex: Genellikle doğumda veya hemen sonrasında su toplanması ile belirginleşmeye başlar. Webler Cockayne denilen lokal ve hafif bir tipinde kabarcıklar el ve ayak dışına taşar. Epidermolysis bullosa simplex’in bazı yan tiplerinde kabarcıklar vücudun geniş kısmında oluşur.
2. Epidermolysis Bullosa Junctional: Hastalığın bu tipi genelde şiddetli ve ağır seyirlidir. Yüz, gövde ve bacaklarda büyük kabarcık ve ülserli lezyonlarla hayati tehlike oluşturan dehidratasyon (sıvı kaybı) ve komplike enfeksiyonlara yol açabilir.
3. Epidermolysis Bullosa Distrofik: Bazı dominant ve hafif resesif tiplerde sadece el, ayak, dirsek ve dizlerde görülebilir. Yumuşak doku özellikle yemek borusu etkilenimi olabilir. Şiddetli resesif tiplerinde vücudun geniş alanlarında kabarcık, tırnak kaybı, büyüme geriliği, gözde iltihap, diş çürümesi, parmaklarda yapışmalara yol açabilir. ‘Sguamos cell carsinoma’ denilen bir cilt kanseri gelişme riski yüksektir.
Kelebek (Lupus) Hastalığının Nedenleri Nelerdir ?
Lupus hastalığının gerçek sebebi bilinmemektedir. Ancak, eldeki veriler değerlendirildiğinde genetik, enfeksiyonlar, hormonlar, ultraviyole ışınları ve bazı kimyasal maddeler ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Bu faktörlerin etkisiyle, bağışıklık sistemi normal dışı işlevlerde bulunarak kendi dokularına karşı savaş vermeye başlamaktadır. Sonuç olarak SLE genetik olarak yatkın bireylerde, bazı çevresel faktörlerin tetiklemesi ile oluşan bir hastalıktır.
Kelebek hastalığı (Lupus) tanısı nasıl konur?
Öncelikle hastanın detaylı öyküsü ve fizik muayenesi yapılır. Açıklanamayan eklem ağrıları, deride özellikle güneş gören alanlarda kızarıklıklar, ateş, kilo kaybı gibi yakınmaların varlığında hasta tetkik edilmelidir. Genel biyokimyasal testler, idrar testleri, Anti- Nükleer Antikor (ANA), ENA, anti-dsDNA, kompleman düzeyleri, bazı virüslere yönelik araştırmalar, akciğer grafisi gibi birçok tetkik yapılır.
Duruma göre ek tahliller, deri lezyonu varsa biyopsi yapılabilir. Ayrıca böbrek tutulumu düşünülen hastalardan böbrek biyopsisi yapılması gerekebilir. Tutulan organlara yönelik ek tetkikler de yapılabilir.
Kelebek hastalığı nasıl tedavi edilir, tedavide başarı oranı nedir?
Bu hastalığın henüz kesin bir tedavisi yoktur. Hastalığa yakalananlar çocukluk döneminde sıvı elektrolit kayıpları, komplike ağır enfeksiyonlar ve multiorgan yetmezlikleri sonucu hayatını kaybetmektedir. Çocukluk döneminde hastalığa yenilmedikleri durumlarda bile hızlı yayılan bir cilt kanseri olan ‘squamoz cell carsinoma’ yakalanarak 20’li ya da 30’lu yaşlarda yaşamlarını yitirmektedirler.
Ancak son yıllarda yapılan başarılı kök hücre nakilleri hastalığın tedavisinde gelecek için umut vericidir.
Kelebek Hastası Çocuklarda Takip Çok Önemli.👇
Çocuğunda kelebek hastalığı olan ailelerin dikkat edeceği noktalardan biri de düzenli doktor takibi. Bunun yanı sıra ailelerin, çocuklarının tedavilerini aksatmadan uygulamaları ve hekimin önerileri doğrultusunda davranmaları, hastalığın kontrol altında tutulması açısından önemli.
Yorum Yazın
Bunun bir altı ve kelebek hastalığı kadar zararlı olmayan 'seboreik dermatid' hastasıyım bende!Seboroik in üst semptomlarıni yaşayınca bu hastalığın ne kadar... Devamını Gör