Bir Çocuk Hastalığı: Kawasaki

Bu hastalik, 1967’de bir Japon çocuk hastaliklari uzmani olan Tomisaku Kawasaki tarafindan tanimlanmistir. Ilk olarak, ates, deri döküntüleri, konjüktivit (gözlerde kanlanma), enantem (bogaz ve agiz mukozasinda kizariklik), ellerde ve ayaklarda sisme, büyümüs lenf nodlariyla gelen bir çocukta ‘mükokutenöz lenf nodu sendromu’ olarak taninmistir. Birkaç yil sonra koroner arter anerizmasi (kalp damarlarinin genislemesi ) gibi komplikasyonlari bildirilmistir.

Nedir? 

Kawasaki, genellikle koroner arterleri (kalbi besleyen atardamarlari) tutan anevrizmalara yol açabilen, damar duvarlarinin iltihaplanmasina neden olabilen akut sistemik bir damar hastaligidir. Hastalarin hepsi anevrizma gelistirmeyebilir. Büyük çogunlugu, komplikasyonlar olmaksizin akut belirtilerle seyreder.

Ne kadar sıktır?

Kawasaki hastaligi nadir bir hastalik oldugu halde, Henoch-Schönlein purpurasiyla birlikte, en sik görülen çocukluk çagi vaskülitlerinden biridir. Hemen hemen her zaman, küçük çocuklarin hastaligidir. Hastalarin %80’i 5 yasin altindadir. Genellikle erkeklerde kiz çocuklara göre daha siktir. Kawasaki olgularina yilin herhangi bir döneminde rastlanabilse de, bazi mevsimsel farkliliklar olabilir; kis sonu ve ilkbaharda daha fazla görülebilir. Japon çocuklarda çok daha sik olmakla birlikte dünyanin bir çok bölgesinden olgular tanimlanmistir.

Hastalığın nedenleri nelerdir?

Kawasaki hastaliginin nedenleri açiklanamamistir, ancak enfeksiyöz kökenli olmasindan kuskulanilmaktadir. 

Belirli genetik yatkinligi olan bireylerde asiri duyarlilik ya da büyük olasilikla mikrobik bir ajan tarafindan (virüs ya da bakteri) tetiklenen bozulmus immün yanit, kan damarlarinin iltihaplanmasina ve hasarina yol açan bir süreci baslatabilir.

Kalıtımsal mı? Neden benim çocuğum hastalandı? 

Önlenebilir mi? Bulasici mi?

Kawasaki kalitsal bir hastalik degildir, fakat genetik bir yatkinlik olabilecegi düsünülmektedir. Bu hastaligin ailede birden çok kiside görülmesi çok nadirdir. Ayrica, bulasici da degildir ve önlenemez. Hastaligin ikinci bir atak yapmasi mümkün olmakla birlikte nadir bir durumdur.

Esas belirtileri nelerdir?

En az 5 gün süren nedeni açiklanamayan yüksek atesle baslar. Çocuk genellikle çok huysuzdur. Atesi takiben ya da atesle birlikte gözlerde kizariklik (konjunktivit) görülebilir ama irin veya akinti yoktur. 

Hasta çocukta, kizamik, kizil, ürtiker (kurdesen), papül ve benzeri tipte degisik döküntüler ortaya çikabilir. Deri döküntüsü, esas olarak gövde ile kol ve bacaklari, siklikla da kasik bölgesini tutar. 

Agiz degisiklikleri, parlak kirmizi çatlamis dudaklar, genellikle “çilek dili” olarak adlandirilan kirmizi dil ve bogazda kizariklik bulgularini içerir. 

Eller ve ayaklarda, özellikle el ayalari ve ayak tabanlarinda sislik ve kizariklik bulgulari görülür. Bu bulgulari 2-3. haftalar civarinda, parmak uçlarindan baslayan karakteristik bir deri soyulmasi izler. 

Hastalarin yaridan fazlasinda boyun bölgesi lenf dügümlerinde büyüme görülebilir. Siklikla 1.5 cm’ den büyük tek bir lenf dügümü de ele gelebilir.

Bazen, eklemlerde agri ve/veya sislik, karin agrisi, ishal, huysuzluk, bas agrisi gibi baska belirtiler de görülebilir. 

Kalp tutulumu uzun dönemde yol açtigi komplikasyonlar dolaysiyla, Kawasaki hastaliginin en ciddi bulgusudur. Kalpte üfürümler , aritmiler ve ultrason anormallikleri saptanabilir. Kalbin bütün degisik katmanlarinda belli derecelerde iltihaplanma görülebilir, öyle ki; perikardit (kalbi saran kilifin iltihabi), miyokardit (kalp kasinin iltihabi) ve ayrica endokardit (kalp kapaklarin tutulumu) görülebilir. Ne var ki, bu hastaligin baslica özelligi koroner anevrizmalarin gelismesidir.

Hastalık her çocukta aynı mıdır?

Hastaligin siddeti çocuktan çocuga degisir. Her hastada bütün klinik tablolar görülmeyecegi gibi, hastalarin çogunda kalp tutulumu gözlenmez. Kawasaki hastaligi için tedavi gören 100 çocuktan yalniz ikisinde anevrizmalara rastlanir. 

Çok küçük çocuklarda (1 yasin alti) siklikla hastaligin tam olmayan formu ortaya çikar. Böyle durumlarda bütün karakteristik klinik bulgulari tasimadiklari için tani konmasi daha zordur. Bu çocuklarin bazilarinda anevrizma gelisebilir.

Çocuklardaki hastalık erişkinlerden farklı mıdır? 

Bu bir çocukluk hastaligidir. Yetiskinlerde benzer vaskülit çesitleri gözlenebilir fakat, degisik bir klinik tablo vardir.

Nasıl tanı konur?

Eger açiklanamayan ve en az 5 gün süren yüksek ates, ve asagidaki bulgularin 5’inden 4’ü varsa kesin tani konulabilir: 1) Benzer bulgulari açiklayan baska bir hastalik olmaksizin çift tarafli konjunktivit, 2) Büyümüs lenf nodlari, 3) Deri döküntüsü, agiz ve dil tutulumu ve 4) Kol ve bacaklarda görülen degisiklikler. 

Eger kesin tani mümkün degilse hastaligin tam olmayan (inkomplet) formu oldugu düsünülebilir.

Testlerin önemi nedir?

Laboratuar bulgulari hastaliga özgü degildir fakat iltihabin derecesini yansitirlar. Iltihabin göstergeleri, artmis ESR (benzer hastaliklardan daha yüksek) , lökositoz (beyaz kan hücrelerinin sayisinda artma), ve anemidir (kirmizi kan hücrelerinde azalma). Hastaligin ilk haftalarinda trombositlerin (kan pihtilasma hücreleri) sayisi genellikle normaldir fakat, ikinci haftada yükselmeye baslar ve çok yüksek düzeylere ulasir. 

Hastalar normale dönünceye kadar kontrol muayenelerine gitmeli ve kan tahlilleriyle degerlendirilmelidir. 

Öncelikli olarak elektrokardiyogram (EKG) ve ekokardiyogram yapilmalidir. Ekokardiyogramla koroner arterlerin sekil ve büyüklügü degerlendirilerek anevrizmalar saptanabilir. Koroner anormalligi olan çocuklarda ayrintili çalisma ve incelemeler gereklidir.

Tedavi edilebilir mi? 

Kawasaki hastasi olan çocuklarin çogu iyilestirilebilir ne var ki, bazi hastalar uygun tedaviye ragmen kalp komplikasyonlari gelistirebilir. 

Hastaliktan korunmak mümkün degildir. Hastalik gelismisse, koroner komplikasyonalari azaltmanin en iyi yolu erken tani koyup tedaviye bir an önce baslamaktir.

Tedavi yöntemleri nelerdir?

Kesin ya da süpheli Kawasaki düsünülen çocuk, olasi kalp tutulumu açisindan gözlenmesi ve monitorize edilmesi için hastaneye sevk edilmelidir. 

Kalp komplikasyonlarinin azaltilmasi için tani konulur konulmaz tedaviye baslanmalidir. 

Tedavi, yüksek dozda aspirin ve damar içi gama globülin verilmesini içerir. Her iki tedavide sistemik iltihabi azaltarak akut belirtilerin kaybolmasini saglayacaktir. Hastalarin büyük çogunlugunda koroner anormalliklerin ortaya çikisini önleyebildigi için, yüksek doz damar içi globülin tedavinin vazgeçilmez unsurudur. Nadir de olsa kortikosteroidler de kullanilabilir.

İlaç tedavisinin yan etkileri nelerdir? 

Gama globülin tedavisi genellikle iyi tolere edilir. Bilindigi üzere, aspirin tedavisi mide rahatsizliklarina ve ayni zamanda karaciger enzimlerinde geçici yükselmeye neden olabilir.

Tedavi ne kadar sürmelidir?

Hastalarin çogunda yüksek doz gama globülin bir kez verilir fakat bazilarinda ikinci doz gerekebilir. 

Yüksek doz aspirin baslanir ve ates devam ettigi müddetçe verilir, daha sonra azaltilir. Trombositler üzerindeki pihtilasmayi engelleyici etkisinden dolayi düsük doz aspirine devam edilir. Böylece trombositler birbirine yapismaz. Düsük doz aspirin kullanimi, Kawasakinin en tehlikeli komplikasyonu olan kalp enfarktüsüne yol açabilen, anevrizma içindeki trombüs (kan pihtisi) olusumuna engel olmasi açisindan yararlidir.

Koroner anormalligi olmayan çocuklar birkaç hafta aspirin tedavisi görürler fakat anevrizmasi olan çocuklarda çok daha uzun sürelerle kullanilmalidir.

Alternatif / tamamlayıcı tedavinin yeri nedir? 

Bu hastalik için alternatif tedavilerin yeri yoktur.

Ne çeşit kontrol muayeneleri gereklidir?

Kawasaki hastalari normale dönünceye kadar periyodik olarak kan sayimlari ve ESR tetkikleri yapilmalidir. Koroner anevrizmalarin varligini saptamak ve gelisimlerin takip etmek için düzenli ekokardiyogramlar yapilmalidir; sikligi anevrizmalarin varligina ve büyüklügüne bagli olarak degisir. Pek çok anevrizma iyilesebilir. 

Pediatrist, pediatrik kardiyolog ve pediatrik romatolog bu çocuklarin takibini üstlenmelidir. Pediatrik romatologun olmadigi yerlerde, özellikle kalp tutulumu olan hastalarin takibini pediatrist ve kardiyolog birlikte yapmalidir.

Hastalık ne kadar sürer? 

Kawasaki üç evresi olan bir hastaliktir: 1) Ilk 2 haftayi içeren, atesin ve diger belirtilerin görüldügü akut evre, 2) Ikinci haftadan dördüncü haftaya kadar olan, trombosit sayisinin artip anevrizmalarin olusmaya basladigi subakut evre, 3) Birinci aydan üçüncü aya kadar olan, bütün laboratuar testlerinin normale dönmeye basladigi ve bazi koroner arter anevrizmalarinin küçülmeye basladigi iyilesme evresi.

Hastalığın uzun dönem sonuçları nelerdir? 

Hastalarin büyük çogunlugu için sonucu mükemmeldir; normal hayatlarina dönüp normal büyüme ve gelismelerini sürdürürler. 

Kalici koroner arter anormalligi olan hastalar için hastaligin gidisati damar daralmasi ve tikanikliklarinin gelisimine baglidir.

Günlük hayat için bazı öneriler - Sporun yeri? Aşı yapilabilir mi?

Hastalik ve gama globülin tedavisi bagisiklik sistemini etkiledigi ve bu etki 6 ay sürebildigi için bu hastalarin 3-6 ay boyunca asilanmamalari önerilir. Kalp tutulumu gelistirmeyen çocuklarin spor ya da baska bir günlük aktivite açisindan kisitlanmalarina gerek yoktur. Ne var ki, koroner anevrizmasi olan çocuklarin ergenlik çagi boyunca, yarismali aktivitelere katilabilmeleri için bir pediatrik kardiyologa danisilmalidir.